撰稿 郭秋哲 杨冬雨 编辑 徐敏
近日,马凡23岁的氏综小陈,患上马凡氏综合征,合征备受病痛折磨,必死甚至差点失去了宝贵的云阜生命。
什么是外科马凡氏综合征呢?马凡氏综合征是一种遗传的结缔组织病,由于其特征是团队手臂手指脚趾都比较长,而被称为“蜘蛛指病”。成功拆主要并发症有心脏及主动脉、马凡二尖瓣脱垂及主动脉瘤。氏综其他病变包括肺部、合征眼睛、必死骨骼和脊髓。云阜马凡氏综合征是外科显性遗传病,个体表现差异较大,团队容易误漏诊,预后较差,发生率约为1/5000~ 1/1000。
心血管病变是马凡氏综合征常见表现,患者以主动脉进行性扩张为主要表现,这可能是马凡氏综合征患者容易并发猝死的主要原因。
马凡氏综合征离我们并不遥远,著名的美国排球运动员弗·海曼和我国排球运动员朱刚都因为这个疾病失去了生命。对于马凡氏综合征,外科手术替换主动脉和主动脉瓣是救治多数患者的核心技术。
小陈入院后,突感胸痛、胸闷、憋气、大汗,随即丧失意识,后转入外科重症监护室抢救。云南省阜外医院院长助理、外科管委会主任王小啟教授判断小陈突发主动脉瘤破裂,指示立即进行急诊手术。
王小啟教授带领团队实施紧急手术并亲自担任主刀,手术室、麻醉科、体外循环科、输血科、超声科全力配合,全麻插管开胸后发现,患者的升主动脉内膜严重撕裂,后壁破裂,流出的血液积聚在心包内已形成心包填塞,术中快速清除积血+血块后,心脏填塞缓解。
王小啟团队为患者选择了最为理想的David手术,即保留主动脉瓣的主动脉根部置换术,David手术主要适用于合并主动脉瓣关闭不全的主动脉根部瘤或A型主动脉夹层患者,与传统的换瓣+大血管置换手术不同,David手术替换增粗扩张的主动脉的同时,保留并修复患者自身的主动脉瓣膜,避免瓣膜置换带来的严重并发症,患者不需终身抗凝治疗,可极大改善患者的生活质量。
在七八个小时的鏖战后,外科团队顺利完成了手术。11小时后患者清醒并成功撤除呼吸机恢复自主呼吸功能,1周后康复出院。
王小啟教授表示,在各级部门的大力支持和医科院阜外医院的全力投入下,北京的优质医疗资源下沉至云南,将会进一步带动省内及周边区域的心血管诊疗水平提升,为人民群众的健康保驾护航。
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